系统性硬化症(硬皮病)是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病.累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症.本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位.患者以女性较多,女性与男性之比约为3∶1.发病年龄以20～50岁多见.

起病隐袭,常先有雷诺现象,手指肿胀僵硬或关节痛,关节炎.雷诺现象可先于皮肤病变几个月或几年出现,表现为寒冷或情绪紧张诱发血管痉挛,引起手指发白或紫绀发作,通常累及双侧手指,有时是足趾.

怎么知道自己得了系统性硬化症?

皮肤病变一般先见于双侧手指及面部,然后向躯于蔓延.初为水肿期,可有或无压痕.继之为硬化期,皮肤增厚变硬如皮革,紧贴于皮下组织,不能提起,呈蜡样光泽.后为萎缩期,皮肤光滑而细薄,紧贴于皮下骨面,皮纹消失,毛发脱落.硬皮部位常有色素沉着,间以脱色白斑,也可有毛细管扩张,以及皮下组织钙化,面部皮肤受损造成正常面纹消失使面容刻板,张口困难.

食管下端功能失调引起咽下困难,由于扩约肌受损常发生反流性食道炎,引起烧灼感,久之可引起狭窄.十二指肠与空肠受累,肠段扩张,蠕动缓慢,肠内容物淤滞有利于细菌繁殖,形成吸收不良综合征.结肠受累可导致便秘.

肺部病变主要表现为间制裁纤维化.

心脏受累表现为心脏增大,心力衰竭,心律失常,肺动脉高压导致肺心病.

指端由于缺血发生指垫组织丧失,指端有下陷区,溃疡,瘢痕.

关节炎与腱鞘炎可发生于早期.晚期由于皮肤和腱鞘纤维化,发生挛缩使关节僵直固定在畸形位置.主要表现在手指关节,但大关节也可发病.

肌病：除发生废用性肌萎缩外,有两种肌病：①近端肌无力,肌酶轻度增高,活检见肌纤维为纤维组织代替,夫炎症细胞浸润;②典型多发性肌炎.

肾病：一般仅表现轻微尿变化.有时可突然出现硬皮病肾危象,表现急进性极度高血压,头痛,视物模物,蛋白尿血尿,少尿,尿闭,肾功能衰竭.个别患者血压不高,仅表现急进性肾功能衰竭.肾危象是弥漫型SSc的重要死亡原因.

其他：可合并在干燥等综合征,甲状腺炎,胆汁性肝硬化,脑神经病.

检查：

无论局限型或系统型,受累或未受累皮肤的感觉时值测定均较正常明显延长(延长5～12倍).

血沉多数加快.

X线检查：系统型患者往往显示：①牙周膜增宽;②食管,胃肠道蠕动消失,下端狭窄,近侧增宽,小肠蠕动减少,近侧小肠扩张,结肠袋呈球形改变;③指端骨质吸收;④两肺纹理增粗,或见小看囊状改变;⑤软组织内有钙盐沉积阴影.

系统性硬化病导致肺纤维化早期可用糖皮质激素以抑制局部 反应,也可同时静脉用药或口服环磷酰胺,连续两年,可能有助于改善肺功能和肺间质病变。

文章部分文字、图片、数据、视频等内容信息来源于互联网，版权归原作者所有，如有侵权请立即联系删除。